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lunedì 3 dicembre 2018

Si tratta di patologia rara e molto grave che colpisce il sistema nervoso centrale ed è causata da 'proteine infettive' chiamate prioni
L’insonnia familiare fatale (IFF) è una malattia genetica rara, neurodegenerativa e – come dice il nome stesso – fatale, descritta per la prima volta nel 1986 da Lugaresi e colleghi. È una malattia prionica, cioè è causata da proteine irreversibilmente alterate nella loro struttura, chiamate prioni. Colpisce sia maschi che femmine e ha un decorso generalmente rapido (variabile da pochi mesi a 2 anni) dopo l’insorgenza dei primi sintomi, che appaiono di solito tra i 37 e i 61 anni, anche se sono stati descritti casi di pazienti con sintomi conclamatisi entro i 30 anni.
La prevalenza delle malattie prioniche (genetiche e non) è di 1-1.5 casi per milione di abitanti all'anno. Le forme genetiche costituiscono il 10% del totale e la IFF è molto rara, con solo 57 casi confermati in 27 famiglie in tutto il mondo, 2 delle quali italiane.